2月28日下午，一场围绕罕见病EB的公益捐助活动，在上海中山东一路外滩27号举行。EB（Epidermolysis Bullosa）全称为遗传性大疱性表皮松解症，被称为人类最痛苦的疾病之一。

上海德博蝴蝶宝贝关爱中心牵手上海领肤医疗科技有限公司，在10余位皮肤康复专家、公益组织代表以及20多家媒体嘉宾的共同见证下，开展了一场慈善捐助仪式。此次活动让更多人有机会了解罕见病EB，也让蝴蝶宝贝有机会获得更多的呵护。

据悉，到场嘉宾包括：中国康复医学会皮肤病康复专业委员会候任主任委员、同济大学医学院光医学研究所所长王秀丽教授，上海德博蝴蝶宝贝关爱中心理事、上海交大医学院附属新华医院皮肤科李明副主任，上海德博蝴蝶宝贝关爱中心杨梦竹主任，上海东色日化有限公司总经理永山 一雄先生，上海领肤医疗科技有限公司董事长曹克龙先生等。

活动现场，王秀丽教授作为嘉宾开场致辞，表示在国际罕见病日这样一个特殊的日子，非常高兴能够见证领肤科技携手蝴蝶宝贝关爱中心，对于EB患儿进行爱心捐助，并且呼吁更多爱心人士关注罕见病，关爱蝴蝶宝贝。

王秀丽教授

蝴蝶宝贝是指遗传性大疱性表皮松解症（Epidermolysis Bullosa，简称EB）患者。EB临床表现为，患者的皮肤和眼睛、口腔、食道、呼吸道等粘膜组织在受到轻微摩擦或没有明显原因的情况下就会发生水疱或血疱，进而产生创伤溃烂，皮肤“像蝴蝶翅膀一样脆弱”。目前在全球对该种疾病还没有非常有效的治疗方法，由于多数患者从出生后不久就开始显示症状，因此这类患者也被称为“蝴蝶宝贝”。

新西兰、智利等国家统计的EB发病率为百万分之五十左右，国内患者人数的上限应该是7万人左右，但是，截至2019年1月底，在上海德博蝴蝶宝贝关爱中心登记的患者是875名，这意味着，还有更多患者未被关注。

蝴蝶宝贝濛濛

医者仁心 蝴蝶大爱

“既然无处可逃，不如接受现实”，很难想象这句话出自一位未满10岁的儿童口中。这个年纪本该无忧无虑、天真烂漫，和其他小伙伴一起在草坪自由的奔跑，可是他的身体却承受不了剧烈的运动。因为，即使轻微的碰触，都可能会导致他的皮肤破损，疼痛难忍。当上海交大医学院附属新华医院皮肤科副主任李明在介绍他的病患时，全场的空气似乎都哽咽了。

“这是一种由于基因结构中表皮、表皮-真皮连接或真皮乳头上层结构蛋白分子的编码基因发生突变，导致皮肤完整性及稳定性受损的单基因遗传性皮肤病。”李明主任介绍到，常染色体显性患者遗传给后代的概率是50%，常染色体隐性患者本身不会遗传给他的下一代，但患者的父母如果再要孩子，这个孩子有25%的概率会遗传。

据了解，骨髓移植是目前对严重的EB患者唯一有效的系统性治疗方法。但骨髓移植不仅需要找到合适的配型成功的骨髓，还需要克服后期各种排异反应，因此并不是每个“蝴蝶宝贝”都有这样的幸运机会。从2010年起，美国已对二十名患者进行了此项治疗，除5名患者在手术前后不幸去世外，其余患者中有1/3接近痊愈，1/3有明显缓解，1/3缓解不明显。所以悉心专业的皮肤护理，无疑是减轻“蝴蝶宝贝”断翅之痛最直接有效的方式。

李明主任也介绍了家属培训护理知识和居家护理的主要方法。摩擦会造成皮肤起水泡，润滑的皮肤能够一定程度上减缓摩擦，预防水泡产生。润贝舒内含的铁皮石斛成分能够充分滋养皮肤，提升水润力，润护皮肤屏障，修护蝴蝶宝贝脆弱的皮肤。

除了皮肤易破，瘙痒也是很多蝴蝶宝贝面临的一大难题。瘙痒可能是伤口即将愈合的自然反应，也可能是伤口部位的细菌在捣乱。润贝舒对此也有对策，产品成分中的洋甘菊有抗菌作用，蝴蝶宝贝的使用感受就是涂上之后皮肤滋润，吸收很快，不粘腻，更重要的是不再感觉那么痒了。

在发布会现场，以李明主任为代表的皮肤康复专业人士呼吁更多机构、企业能够关注到蝴蝶宝贝们，这也是他们在繁重医疗工作中始终坚持蝴蝶宝贝中心医疗支持的源动力。

Debra中心理事、上海交大医学院附属新华医院皮肤科副主任李明

关爱中心 蝶舞贝舒

发布会第二部分，由杨梦竹女士介绍了蝴蝶宝贝关爱中心从2014年11月成立后的每一个里程碑。上海德博蝴蝶宝贝关爱中心（简称：蝴蝶宝贝关爱中心）是患者家属和医生利用非国有资产自愿举办的，从事非营利性社会服务活动的社会组织。机构的宗旨是，不断改善遗传性大疱性表皮松解症患者及家庭的医疗、生活、学习、工作和社会交往质量。截止2018年2月17日，蝴蝶宝贝关爱中心的登记患者中，小于或等于18岁患者有617人，占目前所有登记患者总人数的71%，这其中又以12岁以下儿童居多。

中心的工作主要分为患者帮扶，推动科研和宣传倡导三大板块，通过争取捐赠物资，开办护理培训班，与爱心企业合作，为EB患者减轻经济压力，培训指导科学的护理方法；同时积极与医院合作，开通EB的专病门诊，参考欧洲EB中心模式，推动医院建立MDT多学科诊疗方式，为患者拓宽全科诊疗的就医途径；作为公益机构，向社会宣传和科普这一疾病的基本知识，破除偏见歧视和未知带来的恐惧，为患者营造友好的社会环境，鼓励他们积极融入社会。

中心发起人周迎春，也是关爱中心理事长，是一名患者的父亲，在患者护理方面积累了十几年的经验。翻译过十几万字的疾病相关资料，上海德博蝴蝶宝贝关爱中心主页上绝大多数护理和研究的文章都是由他翻译整理的，还编写了《大疱性表皮松解症家庭护理指南》。

本次捐助给蝴蝶宝贝关爱中心的产品将全部用于帮助EB患者的日常护理，旨在让每一个脆弱的蝴蝶宝贝，获得更持久的呵护。在这次捐助会之前，部分患者已经在医生的指导下，试用了润贝舒润肤霜，其滋润效果帮助患儿减少皮肤摩擦，一定程度上减少水泡的产生。蝴蝶宝宝皮肤愈合的部位有时会发红，润贝舒中的紫苏成分能够有效抗敏，抑制这种现象。经蝴蝶宝贝试用，去红效果非常理想。

上海德博蝴蝶宝贝关爱中心 杨梦竹

匠心铸就 极致呵护

在产品发布环节，来自日本的东色日化总经理永山 一雄先生详细介绍了润贝舒产品的生产工艺和流程管控。永山先生表示，日本Toshiki化妆品研究所，创立至今已有68年历史，此次能与领肤科技共同研制润贝舒系列产品，并参与此次公益捐助活动，倍感荣幸。

润贝舒产品家族

领肤科技董事长曹克龙先生表明，领肤立志打造中国领先的皮肤领域一站式解决平台，通过开创性的产品研发、人性化的贴心服务为问题皮肤人群，尤其是问题皮肤的儿童，提供专业性解决方案，同时表示领肤科技将一如既往关注罕见病患者。

随后，曹克龙先生和杨梦竹共同启动捐助仪式，领肤科技将价值十万元的润贝舒产品赠予蝴蝶宝贝中心。

杨梦竹女士和领肤科技董事长曹克龙先生

最后，蝴蝶宝贝中心主任杨梦竹女士，代表所有受助的EB患者向领肤科技表示感谢，并代表关爱中心授予领肤科技“蝴蝶宝贝金牌支持机构”的荣誉称号，高度赞誉领肤为推动皮肤罕见病康复事业发展做出的贡献，也希望社会各界人士能关注并关心罕见病患者，将爱心捐赠活动作为火种继续传递下去。

来源：中华网 作者：综合